мед.Микроскопический периартериит — системный некротизиру-ющий васкулит мелких сосудов, сочетающийся с фокальным сегментарным некротизирующим гломерулонефритом и сопровождающийся обнаружением антигранулоцитарных AT. Преобладающий возраст — 20-40 лет. Преобладающий пол -мужской.
Этиология
Аутоиммунная патология, сопровождающаяся развитием антигранулоцитарных AT.
Патоморфология. В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы.
Клиническая картина
• Неспецифические гриппоподобные
симптомы — лихорадка, слабость, похудание, миалгии
• Поражение почек — протеинурия, гематурия, быстрое развитие ХПН
• Артериальная гипертёнзия возникает крайне редко
• Некротизирующий альвеолит — кровохарканье или лёгочное кровотечение, одышка
• Некротический ринит (деформации носа не развиваются)
• Поражение кожи — пальпируемая пурпура
• Эписклерит
• Полиневрит
• Артралгии или артриты.
Лабораторные исследования
• Общий анализ крови — увеличение СОЭ
• Обнаружение циркулирующих иммунных комплексов не характерно
• Антигранулоцитарные AT.
Специальные исследования
• Рентгенография лёгких — деструктивные изменения отсутствуют
• Биопсия почек:
• Фокально-сегментарный
некротизирующий гломерулонефрит
• Иногда — экстракапиллярные полулуния
• Иммунные депозиты на базальных мембранах клубочков не характерны
• Биопсия лёгких: некротизирующий альвеолит, обнаружение гранулём не характерно.
Дифференциальный диагноз
• Узелковый периартериит
• Гранулематоз Вёгенера
• Синдром Гудпасчера.
Лечение:
• Основа лечения — иммунодепрессивная терапия
• При быстропрогрессирующем гломерулонефрите
• Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь в сочетании с циклофосфаном 2 мг/кг/сут внутрь
• Пульс-терапия метилпреднизолоном: 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней, на 3-й день — присоединение циклофосфана 0,1 г/сут в/в
• При медленнопрогрессирую-щих формах
• Преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут внутрь
• Азати-оприн
• Симптоматическая терапия
• Плазмаферез.
См.также Периартериит узелковый, Гранулематоз Вёгенера, Синдром Гудпасчера, Пурпура Шёнляйна-Гёноха
МКБ
М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии